lunes, 26 de enero de 2015

Lesiones óseas líticas I (Displasia fibrosa)

Vamos a realizar un repaso breve a los rasgos más característicos de los diferentes tipos de lesiones osteolíticas, introduciendo el diagnóstico diferencial con una conocida regla memotécnica.


FOG MACHINES:

F: fibrous dysplasia or fibrous cortical defect (FCD)
O: osteoblastoma
G: giant cell tumour (GCT)
M: metastasis(es)/myeloma
A: aneurysmal bone cyst (ABC)
C: chondroblastoma or chondromyxoid fibroma
H: hyperparathyroidism (brown tumour)
I: infection (osteomyelitis)
N: non-ossifying fibroma (NOF)
E: enchondroma or eosinophilic granuloma (EG)
S: simple (unicameral) bone cyst



Displasia fibrosa

Se trata de un proceso congénito benigno similar que se manifiesta como un defecto en la diferenciación osteoblástica y en la maduración ósea, con sustitución progresiva de hueso normal por tejido óseo inmaduro. Tiene predilección por los huesos largos y manifiesta una variada apariencia radiográfica que la lleva a ser la gran simuladora de las lesiones osteolíticas. Por lo general no requiere tratamiento. 


http://osteomuscular.com/TUMORES/fibrodispl.html


Tipos: 

  • Monostótica: afecta a un único hueso (70-80%). Su localización más frecuente son las costillas (28%), seguidas por el húmero proximal (23%), la tibia, elcráneo, huesos faciales y el húmero. En caso de localizarse en la tibia o en la mandíbula, debe hacerse el diagnóstico diferencial con el adamantimoma, tumor maligno que tiene una presentación radiológica e histológica parecida a la de la displasia fibrosa. 
  • Poliostótica: afecta a múltiples huesos (20-30%). A menudo afecta a un único lado o extremidad. Por este orden, se ven afectados el fémur (91%), tibia (81%), pelvis (78%), pie (73%), costillas, cráneo y huesos de la cara.

  • Displasia fibrosa craneofacial: localizada en cráneo y macizo facial exclusivamente.
  • Querubinismo: trastorno autosómico dominante que afecta a la mandíbula y al maxilar. Realmente no es un tipo de displasia fibrosa. 

Suele diagnosticarse por debajo de los 30 años (75%), teniendo una incidencia más alta en el grupo de 3-15 años. La asociación de su forma poliostótica con pubertad precoz y manchas "café con leche" conforma el síndrome de McCune-Albright. 

Aunque a veces puede ser diagnosticada debido a su crecimiento expansivo o a la compresión de estructuras vecinas, lo habitual es que no den clínica. La existencia de una lesión osteolítica en un hueso largo asociada a dolor casi descarta la displasia fibrosa.



Radiografía simple

Lesión expansiva con aspecto de vidrio esmerilado que puede tener un aspecto mixto pero que también puede ser completamente radiolúcida o completamente esclerosa. Dicha lesión suele estar bien circunscrita, no observándose nunca reacción perióstica


TC:

En la mayoría de los casos produce lesiones en vidrio esmerilado (56%), aunque puede mostrarse como una lesión homogéneamente esclerosa o lítica. Presenta bordes bien definidos y expansión ósea


MRI:

No es la mejor técnica para diferenciar la displasia ósea fibrosa de otras entidades. 

T1: señal heterogénea, por lo general intermedia.
T2: señal heterogénea, por lo general baja.
T1 C + (Gd): captación heterogénea de contraste.


Medicina Nuclear:

Demuestra una mayor captación del trazador en Tc 99 en la gammagrafía ósea, incluso en los pacientes adultos donde la lesión permanece activa metabólicamente.



Fuentes: 

- Helms C. Lesiones que no hay que tocar. En: Helms C. Fundamentos de radiología del esqueleto. Madrid. Ed. Marban. 1993.

radiopaedia.org

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