lunes, 27 de octubre de 2014

Diagnóstico diferencial de enfermedades que producen quistes difusos pulmonares.

En esta entrega vamos a repasar, de forma práctica, los rasgos radiológicos diferenciales entre dos de las patologías que producen quistes en pulmón, la histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X pulmonar) y la linfangioleiomiomatosis.

Histiocitosis de células de Langerhans:

- No tiene predominio de sexo y afecta más a fumadores, aunque su etiología es desconocida. Puede tener una afectación multisistémica, siendo los órganos más frecuentemente afectados por la acumulación de células de Langerhans, el hueso y la glándula pituitaria, junto con el pulmón. 

- Produce nódulos sólidos múltiples, de 1-5 mm y de predomino en los lóbulos superiores (respeta relativamente las bases pulmonares). En algunos casos, la distribución puede ser peribroncovascular. Los quistes aparecen en las etapas más tardías, presentando tamaños de 1-10 mm y pudiendo ser confluentes, adoptando morfologías extrañas. Dichos quistes pueden llegar a tener paredes gruesas.

- También puede observarse opacidades reticulares finas, en vidrio esmerilado o en mosaico.

- Puede producir neumotórax pero con menor frecuencia que la linfangioleiomiomatosis.

Histiocitosis de Langerhans con quistes de difusos de diferentes tamaños y neumotórax laminar (flecha negra)


Linfangioleiomiomatosis:

- Caracterizada por la proliferación progresiva multisistémica de células de músculo liso inmaduras (células LAM), fundamentalmente en el parénquima pulmonar, así como en los vasos linfáticos de tórax y abdomen. Suele afectar a mujeres en edad gestacional aunque también en postmenopáusicas en terapia estrogénica. 

- Produce quistes de morfología redonda, de distribución difusa y que no respetan los senos costofrénicos como suele ocurrir con la histiocitosis. No suele dar nódulos sólidos.

- Asocia neumotórax y quilotórax con relativa frecuencia. 

- Se puede acompañar de adenopatías y de andiomiolipomas renales. 

Linfangioleiomiomatosis con quistes difusos de tamaño homogéneo.


Fuentes:
- Seaman DM, Meyer CA, Gilman MD, McCormack FX. Diffuse cystic lung disease at high-resolution CT. AJR Am J Roentgenol. 2011 Jun;196(6):1305-11.

- Webb WR, Müller NL, Naidich DP. Enfermedades caracterizadas principalmente por quistes y enfisema. En: Alta resolución en TC de pulmón. 3ª ed. Madrid, Ed Marbán,  2003. pp.421-466.

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