martes, 8 de abril de 2014

Linfangioma quístico

Masa quística multiseptada de 4,9 cm de diámetro máximo, en región cervical fetal, indicativa de higroma quístico.

El linfangioma quístico, también denominado "higroma quístico", es una anomalía del desarrollo, diagnosticada en la infancia, y que es debida, usualmente, a una obstrucción en el punto de drenaje de los sacos linfáticos cervicales al sistema venoso yugular. Habitualmente se localiza en la región cervical posterior o posterolateral y contiene líquido, así como múltiples tabiques. Se han descrito casos de linfangiomas quísticos en la región cervical anterior, axila, pared torácica o ingle. Se trata, por tanto, de una neoplasia benigna, de naturaleza quística y que presenta un revestimiento de colágeno y tejido muscular liso. Es una lesión relativamente frecuente, observándose en 1 de cada 1.775-6000 nacidos vivos (también se ha observado en 1 de cada 200-750 abortos espontáneos).

Los higromas quísticos se asocian con aneuploidías en un 45-60% (principalmente el síndrome de Turner y el síndrome de Down) y con malformaciones. Dentro de las malformaciones, las más frecuentes son las cardiacas (53%), siendo menos frecuentes las renales, del sistema nervioso, craneofaciales, esqueléticas o del sistema nervioso central. No obstante, en un 20-40% de los casos, se observan en niños sin anomalías cromosómicas. 

El diagnóstico diferencial se plantea con el edema nucal, meningocele, encefalocele, teratoma cervical, seudomembranas, hemangioma y con el quiste placentario subcorial.

Establecer una graduación pronóstica en el higroma es complicado, aunque se ha planteado algunas características que pueden asociarse con un peor pronóstico como son: gran tamaño, la presencia de hidropesia, higroma con elevado contenido proteico en su interior (se relaciona con hipoproteninemia) o la existencia de otras malformaciones asociadas. Se ha observado que existe una mayor tasa de supervivencia en fetos varones con cariotipo normal.

Tras el diagnóstico de un linfangioma cervical, es oportuno realizar un estudio ecográfico extenso en busca de otras malformaciones asociadas, dando prioridad a la ecocardiografía, dada la alta incidencia de malformaciones cardiacas en este tipo de pacientes. También parece necesaria la realización de un estudio del cariotipo.

En cuanto al tratamiento, se ha demostrado que la inyección intraquística de bleomicina i de OK-432, además de ser un procedimiento rápido y sencillo, tiene una eficacia similar a la cirugía, implicando una menor tasa de complicaciones y un índice de recurrencia inferior. 

Fuente: Martínez Medel J, Campillos Maza JM, Villacampa Pueyo A, Pérez Pérez P, Tobajas Homs J.Linfangioma quístico sin otras anomalías asociadas. Clin Invest Gin Obst. 2009;36(2):76–80.