martes, 2 de julio de 2013

NOTAS SOBRE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES IV

ADEM (Acute Disseminated Encepahlomyelitis)


Paciente tipo: suele afectar más frecuentemente a niños y a adultos jóvenes, sin embargo, se ha descrito en todas las edades. 

Etiología:  
Se trata, como el nombre indica, de una inflamación y desmielinización aguda monofásica de la sustancia blanca, que típicamente aparece 1-3 semanas tras una infección o vacunación. Los microrganismos con los que se relaciona son rubeola, mixovirus, varicela y mycoplasma, entre otros. No obstante, dichos agentes biológicos no se aíslan en las autopsias de pacientes afectados, debido a lo cual se cree que esta enfermedad podría deberse al desarrollo de una reacción de hipersensibilidad. 

Evolución: 
Existe una forma hemorrágica (variante Hurst). Tiene un pronóstico relativamente bueno, pese a que un 10-20% de los pacientes que padecen esta enfermedad presentan un déficit neurológico persistente o fallecen debido a ella. Su diagnóstico es de exclusión

RM:
- Lesiones en sustancia blanca de distribución asimétrica y de diferentes tamaños. 
- Producen poco o ningún efecto masa. 
- El realce tras la administración de contraste es variable. 
- Habitualmente se ve afectado el tálamo y los núcleos basales.
- Posible aparición de mielitis y neuritis óptica.