martes, 25 de junio de 2013

NOTAS SOBRE ENFERMEDADES DESMIELINIZANTES II

NEUROMIELITIS ÓPTICA

La neuromielitis óptica (NMO) o Enfermedad de Devic es una enfermedad desmielinizante severa, de naturaleza autoinmune, relacionada con la presencia de autoanticuerpos anti-acuaporina 4. Aunque en el pasado fue considerada una variante de la esclerosis múltiple (EM), hoy es conocida su naturaleza diferente. Su diagnóstico se lleva a cabo a partir de los siguientes criterios:

1. Neuritis óptica.

2. Mielitis aguda.

3. Al menos, dos de los siguientes:

                - Lesiones espinales contiguas en al menos 3 segmentos vertebrales. 

                - La RM cerebral inicial no debe mostrar hallazgos compatibles con EM.

                - Seropositividad para el anticuerpo contra los canales acuaporina 4

Se trata de una enfermedad que afecta a pacientes de mayor edad que la EM, siendo su edad de debut en torno a los 40 años. Hay una fuerte predilección por el sexo femenino y afecta con más frecuencia a pacientes asiáticos y africanos. 

Su clínica más representativa es la neuritis óptica bilateral y la paraplejia, que aunque pueden ser concurrentes, suelen tener un debut separado por semanas. Aunque inicialmente se pensó que la NMO era una enfermedad monofásica, ahora es evidente que, al igual que con la esclerosis múltiple, suele ser una enfermedad recurrente-remitente con eventos sintomáticos separados por muchos años.

Hallazgos radiológicos (RM)

  • Afectación orbitaria: los nervios ópticos aparecen edematosos e hiperintensos en T2, con realce tras la administración de contraste. Es especialmente característico de esta enfermedad la alteración de señal de ambos nervios ópticos que se extiende hasta el quiasma. 
  • Afectación espinal: se manifiesta como un aumento de señal en T2 que afecta, al menos, a 3 segmentos vertebrales. Las lesiones suelen localizarse en la porción central de la médula espinal.
  • Afectación cerebral
    • La acuaporina 4 se puede encontrar con más frecuencia en las zonas periependimarias del cerebro, por lo que será más frecuente encontrar las lesiones de la enfermedad de Devic en estas localizaciones (sustancia blanca periventricular; sustancia gris periacueductal; hipotálamo/ tálamo medial; múltiples lesiones con alteración de señal heterogénea del cuerpo calloso, estando el esplenio difusamente afectado y expandido). 
    • Lesiones puntiformes en la sustancia blanca, de predominantemente en la profunda y de forma menos habitual en la subcortical. 
    • A diferencia de la esclerosis múltiple, la NMO no conlleva afectación cortical. 
    • Extensa afectación longitudinal del tracto cortico-espinal. 
    • Extensa afectación de la sustancia blanca hemisférica siguiendo un patrón "en tinta derramada" y que con frecuencia desaparece al iniciar tratamiento esteroideo.



Fuente: Y. Barnett, I.J. Sutton, M. Ghadiri, L. Masters, R. Zivadinov, and M.H. Barnett Conventional. and Advanced Imaging in Neuromyelitis Optica. AJNR Am. J. Neuroradiol. 2013.