martes, 29 de enero de 2013

Multimodality Imaging of Pancreatic and Biliary Congenital Anomalies (III)

Para terminar, el artículo habla sobre la patología congénita del páncreas, citando los infrecuentes quistes pancreáticos congénitos (subclínicos y con predisposición a afectar a las mujeres, en la mayoría de las ocasiones) o la enfermedad de Von Hippel- Lindau (enfermedad autosómica dominante de penetrancia variable y que, además de a quistes pancreáticos múltiples, se asocia también a angiomas retinianos y hemangioblastoma del SNC).

En cuanto a las malformaciones congénitas del sistema biliar, hemos de remontarnos a la clasificación de Todani, encontrando cinco tipos:

1. Quiste coledocal Todani tipo I: dependiente de la vía biliar extrahepática (VBE). Dentro de este grupo, existe el tipo Ia (que envuelve toda la VBE), el Ib (sólo afecta a un segmento focal) y la Ic (envuelve sólo al colédoco).

2. Todani II: quiste que representa un divertículo verdadero de la VBE.

3. Todani III o coledococele: constituye una ectasia de un segmento intramural del conducto colédoco.

4. Todani IV: quistes múltiples con componente intra- y extrahepático  (IVa) o sólo extrahepático.

5. Todani V o enfermedad de Caroli: enfermedad congénita rara, autosómica recesiva, que produce un grado variable inflamación y dedilatación segmentaria de los ducto biliares. 


Figura 2
Colangio RM Enf Caroli (www.hepatoinfo.com/progresoshepatologia.php?f=201103)


Fuente: Mortelé et al. Multimodality Imaging of Pancreatic and Biliary Congenital Anomalies. RG f Volume 26. Number 3.

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