martes, 29 de enero de 2013

Multimodality Imaging of Pancreatic and Biliary Congenital Anomalies (III)

Para terminar, el artículo habla sobre la patología congénita del páncreas, citando los infrecuentes quistes pancreáticos congénitos (subclínicos y con predisposición a afectar a las mujeres, en la mayoría de las ocasiones) o la enfermedad de Von Hippel- Lindau (enfermedad autosómica dominante de penetrancia variable y que, además de a quistes pancreáticos múltiples, se asocia también a angiomas retinianos y hemangioblastoma del SNC).

En cuanto a las malformaciones congénitas del sistema biliar, hemos de remontarnos a la clasificación de Todani, encontrando cinco tipos:

1. Quiste coledocal Todani tipo I: dependiente de la vía biliar extrahepática (VBE). Dentro de este grupo, existe el tipo Ia (que envuelve toda la VBE), el Ib (sólo afecta a un segmento focal) y la Ic (envuelve sólo al colédoco).

2. Todani II: quiste que representa un divertículo verdadero de la VBE.

3. Todani III o coledococele: constituye una ectasia de un segmento intramural del conducto colédoco.

4. Todani IV: quistes múltiples con componente intra- y extrahepático  (IVa) o sólo extrahepático.

5. Todani V o enfermedad de Caroli: enfermedad congénita rara, autosómica recesiva, que produce un grado variable inflamación y dedilatación segmentaria de los ducto biliares. 


Figura 2
Colangio RM Enf Caroli (www.hepatoinfo.com/progresoshepatologia.php?f=201103)


Fuente: Mortelé et al. Multimodality Imaging of Pancreatic and Biliary Congenital Anomalies. RG f Volume 26. Number 3.

miércoles, 23 de enero de 2013

Multimodality Imaging of Pancreatic and Biliary Congenital Anomalies (II)

Ahora vamos a proseguir con las anomalías pancreáticas del desarrollo.

- Pancreas divisum: la malformación congénita de los conductos pancreáticos más frecuente (4-10% de la población). Consiste en el fallo de fusión de los conductos pancreáticos ventral y dorsal. La mayoría de la glándula es drenada por el conducto de Santorini a la papila menor,mientras que el conducto de Wirsung sólo drena la porción ventral del páncreas.

- Páncreas anular: rara malformación en la que, debido a una incompleta rotación de la porción ventral de la glándula, ésta termina rodeando la segunda porción del duodeno. Seda en 1/2000 personas.

- Páncreas ectópico: 0.6-13.7% de la población. El tejido ectópico pancreático puede detectarse en el estómago (26-38%), duodeno (28-36%) o yeyuno (16%), entre otras localizaciones,  encontrándose en la submucosa en la mitad de los casos. Rara vez puede originarse tumores o procesos inflamatorios en su seno.

- Agenesia pancreática: muy infrecuente, asociada a otras malformaciones e incompatible con la vida.

- Hipoplasia de páncreas: resultante de la ausencia de la porción ventral o dorsal. Puede asociarse a dolor abdominal inespecífico y DM.



Hipoplasia pancreática, observando la cabeza de la glándula pero no el cuerpo y la cola.



Para obtener información más detallada de las anomalías del desarrollo pancreático y del enfoque diagnóstico, consulte el artículo original. 

Fuente: Mortelé et al. Multimodality Imaging of Pancreatic and Biliary Congenital Anomalies. RG f Volume 26. Number 3.